Lennox-Gastaut Syndrome adalah salah satu jenis kejang epilepsi langka yang dialami oleh anak-anak. Kondisi ini ditandai dengan munculnya beberapa jenis kejang yang dapat berkembang hingga menghambat perkembangan anak.

Lennox-Gastaut syndrome termasuk jenis epilepsi pada anak yang parah karena bisa menyebabkan beberapa jenis kejang. Sindrom ini menyerang anak usia di bawah 10 tahun, tetapi gejalanya sering kali muncul di usia 3–5 tahun.

Lennox-Gastaut Syndrome

Kejang pada Lennox-Gastaut syndrome juga sering terjadi saat anak tidur pada malam hari sehingga bisa saja terlewatkan oleh orang tua. Padahal, kejang yang tidak terkendali dapat menurunkan fungsi otak dalam berpikir, bicara, dan beraktivitas. 

Pada beberapa kasus, sindrom ini juga bisa membuat anak selalu memerlukan bantuan untuk melakukan kegiatan sehari-hari.

Penyebab Lennox-Gastaut Syndrome

Sampai saat ini, penyebab pasti Lennox-Gastaut syndrome masih diteliti. Meski begitu, kondisi ini diketahui erat kaitannya dengan masalah saraf di otak. 

Normalnya, sel-sel di otak akan mengirim dan menerima sinyal dari seluruh tubuh. Namun, pada kondisi kejang, proses pengiriman sinyal ini terganggu dan terjadi gangguan kelistrikan di otak secara tiba-tiba. Aktivitas kelistrikan tersebut kemudian mengganggu kesadaran, emosi, dan gerakan otot.  

Ada beberapa kondisi yang menyebabkan gangguan di otak pada Lennox-Gastaut syndrome, yaitu:

  • Kelainan gen bawaan
  • Kelainan bentuk otak sejak lahir
  • Cedera kepala berat saat masa kanak-kanak atau akibat komplikasi saat proses persalinan 
  • Infeksi pada otak, seperti meningitis atau radang otak (ensefalitis)
  • Tumor otak, seperti pada tuberous sclerosis

Gejala Lennox-Gastaut Syndrome 

Lennox-Gastaut syndrome bisa menimbulkan gangguan pada gerak tubuh (motorik) dan emosi anak. Berikut adalah penjelasannya:

Kejang

Anak dengan sindrom Lennox-Gastaut biasanya dapat mengalami beberapa jenis kejang di bawah ini:

  • Kejang tonik, dengan kaku otot, sulit bernapas, dan mata melihat ke atas
  • Kejang atonik, yaitu hilang kesadaran hingga kepala menunduk dan tiba-tiba jatuh
  • Kejang absans, berupa tatapan mata yang kosong seperti melamun dan tidak responsif saat dipanggil
  • Kejang mioklonik, ditandai dengan sentakan tubuh yang tidak terkendali, serta kaku otot di seluruh tubuh dan wajah 

Durasi kejang yang muncul dapat berbeda-beda, tetapi umumnya berlangsung sekitar 3 detik sampai 2 menit.

Gangguan perilaku

Setelah kejang terjadi secara berulang, Lennox-Gastaut syndrome dapat menimbulkan masalah pada kemampuan motorik maupun bersosialisasi. Beberapa tanda yang dapat muncul berupa:

  • Perilaku agresif
  • Sulit mengendalikan emosi
  • Lebih lambat untuk mempelajari hal baru
  • Sulit berkomunikasi atau berteman dengan orang lain 
  • Susah tidur

Kapan harus ke dokter 

Berkonsultasilah melalui Chat Bersama Dokter jika anak mengalami gejala seperti yang telah disebutkan di atas. Lewat konsultasi, dokter dapat memberikan saran dan arahan lebih lanjut untuk memastikan penyebabnya dan memberikan saran penanganan yang sesuai. 

Gejala Lennox-Gastaut syndrome, seperti kejang, dapat dikendalikan jika dilakukan penanganan atau pengobatan yang tepat. Jangan tunda untuk memeriksakan anak ke dokter bila muncul tanda dan gejala di bawah ini

  • Kejang terjadi berulang, serta berlangsung lebih dari 5 menit 
  • Tidak kunjung responsif lebih dari 10–15 menit setelah kejang berhenti
  • Reaksi alergi obat antikejang
  • Keterlambatan pada tahapan perkembangan anak 

Diagnosis Lennox-Gastaut Syndrome

Pertama-tama, dokter akan menanyakan tanda dan gejala sindrom Lennox-Gastaut, serta kondisi lain yang dapat memicu sindrom ini. Beberapa hal yang akan ditanyakan meliputi:

  • Kapan tanda dan gejala muncul
  • Seberapa lama dan sering kejang berlangsung
  • Penyakit yang pernah/sedang diderita pasien
  • Obat yang sedang dikonsumsi, termasuk suplemen maupun produk herbal
  • Kemungkinan masalah atau komplikasi saat proses persalinan

Setelah itu, dokter akan menyarankan untuk dilakukan pemeriksaan penunjang di bawah ini:

  • Elektroensefalografi (EEG), untuk memeriksa aktivitas listrik otak 
  • MRI, guna melihat struktur otak lebih detail dan memeriksa penyebab kejang 
  • Tes darah atau urine, guna memeriksa adanya infeksi atau penyakit autoimun sebagai pemicu Lennox-Gastaut syndrome

Pengobatan Lennox-Gastaut Syndrome

Pengobatan Lennox-Gastaut syndrome melibatkan berbagai cara untuk mengendalikan frekuensi dan keparahan kejang. Berikut adalah penjelasannya:

Pemberian obat antikejang

Dokter akan meresepkan obat dengan menyesuaikan jenis kejang yang dialami serta kondisi kesehatan dan usia pasien. Beberapa obat antikejang yang dapat diberikan adalah:

Diet ketogenik

Diet ketogenik adalah pola makan yang mengonsumsi makanan tinggi sumber lemak dan membatasi sumber karbohidrat. Alih-alih menyimpan gula, diet ini bisa membuat tubuh membakar lemak untuk disimpan sebagai energi. Cara ini diyakini dapat mengendalikan fungsi saraf sehingga mengurangi frekuensi kejang pada Lennox-Gastaut syndrome.

Meski begitu, diet ini juga dapat menimbulkan efek samping, seperti muntah-muntah, sembelit, atau diare. Konsultasikan dengan dokter untuk mempertimbangkan manfaat dan risiko dari diet ini untuk pengobatan sindrom Lennox-Gastaut.

Operasi

Lennox-Gastaut syndrome tidak selalu perlu ditangani dengan operasi. Tindakan ini bisa dipertimbangkan jika kejang telah mengancam nyawa pasien, misalnya sudah cedera berat akibat sering jatuh saat kejang. 

Pilihan jenis operasi akan disesuaikan dengan kondisi yang menyebabkan kejang, misalnya:

  • Callosotomy, dengan memutus corpus callosum (penghubung otak bagian kiri dan kanan) untuk menghentikan sinyal saraf rusak yang memicu kejang
  • Stimulasi saraf vagus, dengan memasang implan khusus dan untuk mengalirkan sinyal menuju saraf vagus sehingga mengurangi frekuensi dan intensitas kejang  

Komplikasi Lennox-Gastaut Syndrome

Lennox-Gastaut syndrome dapat menimbulkan komplikasi akibat kejang yang tidak terkendali. Beberapa masalah serius yang bisa terjadi yaitu:

  • Hilangnya kemampuan motorik yang sebelumnya dimiliki, misalnya bicara atau berjalan
  • Kerusakan otak karena kejang yang tidak terkontrol atau cedera kepala berulang 
  • Pneumonia aspirasi akibat masuknya air liur ke  paru-paru saat kejang
  • Disabilitas fisik akibat cedera parah
  • Gangguan perilaku, seperti hiperaktif atau autisme
  • Batu ginjal, penyakit kardiovaskuler, atau pertumbuhan lambat akibat diet ketogenik 
  • Kematian mendadak akibat epilepsi

Pencegahan Lennox-Gastaut Syndrome

Pencegahan Lennox-Gastaut syndrome dapat dilakukan dengan mengurangi risiko terjadinya sindrom ini, di antaranya:

  • Membiasakan anak untuk memakai helm dan alat pelindung diri lain saat naik kendaraan atau beraktivitas berat, guna mencegah cedera kepala
  • Membiasakan anak rajin mencuci tangan untuk membunuh kuman yang bisa menjadi pemicu infeksi
  • Memberikan imunisasi kepada anak, salah satunya dengan vaksin HiB, untuk mencegah penyakit infeksi, seperti meningitis atau pneumonia
  • Membatasi kontak fisik anak untuk bermain atau bertemu dengan orang yang sedang sakit

Bila anak mengalami Lennox-Gastaut syndrome, pastikan untuk selalu menyediakan lingkungan yang aman agar kejang bisa dikendalikan. Dengan begitu, komplikasi dari sindrom ini bisa dicegah. 

Beberapa hal yang bisa dilakukan adalah:

  • Pastikan anak tidur cukup, sekitar 7–9 jam pada malam hari.
  • Ketahui hal-hal yang biasanya memicu kejang sehingga bisa waspada untuk menghindari pemicu tersebut. 
  • Ajak anak untuk berolahraga rutin setiap hari. Supaya aman, konsultasikan ke dokter terkait jenis olahraga yang sesuai dengan kondisi anak.