MRKH syndrome adalah kondisi ketika seorang wanita dilahirkan dengan vagina dan rahim yang kurang berkembang sempurna atau bahkan tidak berkembang sama sekali. Karena kondisinya tersebut, penderita kelainan langka ini dapat mengalami masalah terkait reproduksi.
MRKH syndrome, yang disebut juga sindrom müllerian agenesis atau vaginal agenesis, merupakan kelainan bawaan yang memengaruhi bagian dalam reproduksi wanita. Kelainan ini diketahui terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi perempuan yang lahir. Artinya, MRKH syndrome terbilang sangat jarang terjadi.
Kenali Jenis dan Tanda MRKH Syndrome
Ada dua jenis MRKH syndrome, yaitu MRKH syndrome tipe 1 dan tipe 2. Berikut ini adalah perbedaannya:
- MRKH syndrome tipe 1: hanya bagian reproduksi yang tidak normal, tetapi organ lain tidak terpengaruh
- MRKH syndrome tipe 2: selain bagian reproduksi, penderitanya juga memiliki kelainan di bagian tubuh lain, misalnya bentuk atau posisi ginjal tidak normal, salah satu ginjal gagal berkembang, kelainan tulang belakang, gangguan pendengaran ringan, atau kelainan jantung
Perlu dipahami bahwa wanita dengan MRKH syndrome masih memiliki vulva atau vagina luar yang normal dan umumnya juga memiliki indung telur atau ovarium yang masih berfungsi. Selain itu, payudara dan rambut kemaluan juga tumbuh secara normal.
Jadi, MRKH syndrome hanya memengaruhi alat kelamin wanita bagian dalam tertentu yang meliputi vagina dan rahim. Penderita kelainan ini biasanya memiliki ukuran rahim yang kecil, berkembang sebagian, atau bahkan tidak ada sama sekali.
Berbagai tanda-tanda MRKH syndrome yang bisa muncul meliputi:
- Tidak menstruasi hingga usia 16 tahun
- Lubang vagina kecil, yaitu sekitar 1–3 cm
- Sulit buang air kecil
- Sulit atau tidak bisa berhubungan seksual melalui vagina
MRKH syndrome umumnya didiagnosis lebih lanjut melalui pemeriksaan pada vagina maupun tes penunjang, seperti USG, CT-scan, atau MRI. Tes ini mampu mendeteksi apakah ada organ lain yang terkena dampak dari MRKH syndrome dan menentukan apakah jaringan ovarium masih berfungsi dengan baik.
Penyebab MRKH Syndrome
Penyebab MRKH syndrome hingga saat ini belum diketahui secara pasti. Pada sebagian besar kasus, MRKH syndrome tidak berkaitan dengan faktor keturunan. Artinya, kelainan ini bisa saja terjadi pada orang yang tidak memiliki riwayat MRKH syndrome dalam keluarganya.
Namun, pada beberapa kasus MRKH syndrome, ada juga yang diturunkan dari keluarga, tetapi pola pewarisan genetiknya masih belum jelas.
Untuk saat ini, penelitian menduga bahwa kombinasi antara faktor genetik dan faktor lingkungan selama kehamilan, seperti penggunaan obat-obatan pada ibu hamil dan penyakit yang diderita selama masa kehamilan, berkaitan erat dengan MRKH syndrome.
Para peneliti pun menduga bahwa kelainan saat pembentukan sistem reproduksi janin juga memengaruhi beberapa organ tubuh lain, seperti ginjal, karena berkembang dari bakal sel yang sama. Itulah mengapa ada wanita yang bisa mengalami MRKH syndrome tipe 2.
Pengobatan MRKH Syndrome
Tujuan pengobatan MRKH syndrome umumnya adalah untuk meningkatkan fungsi vagina. Beberapa pengobatan yang bisa dijalankan adalah pelebaran vagina dengan dilator atau vaginoplasti. Berikut ini adalah penjelasannya:
Pelebaran vagina dengan dilator
Seperti yang telah dijelaskan di awal, wanita dengan MRKH syndrome biasanya memiliki lubang vagina yang kecil. Kondisi ini bisa menghambat banyak hal, misalnya buang air kecil atau berhubungan seksual.
Guna meregangkan dan melebarkan bagian dalam vagina, dokter biasanya menyarankan penderita untuk menggunakan dilator vagina. Dilator terbuat dari plastik atau silikon yang panjang dan lebarnya bervariasi. Alat ini bentuknya tabung yang menyerupai penis.
Vaginoplasti
Ini merupakan prosedur pembedahan untuk membentuk atau memperbaiki lubang vagina. Vaginoplasti dilakukan dengan mengambil jaringan dari bagian lain dalam tubuh.
MRKH Syndrome dan Kehamilan
Pada sebagian besar kasus, rahim yang kurang atau tidak berkembang secara sempurna tidak memungkinkan seorang wanita dengan MRKH syndrome untuk hamil.
Namun, bila masih memiliki ovarium yang berfungsi dengan baik, penderita MRKH syndrome sebenarnya masih ada kemungkinan untuk memiliki anak biologis melalui reproduksi bantuan, misalnya teknik fertilisasi in vitro (IVF). Selanjutnya, sel telur yang telah dibuahi dapat ditanamkan pada ibu pengganti.
Akan tetapi, prosedur penanaman sel telur ke ibu pengganti diatur dalam undang-undang reproduksi dan dilarang di Indonesia.
Selain dengan ibu pengganti, sebenarnya transplantasi rahim juga bisa dilakukan untuk memiliki anak biologis. Namun, prosedur ini juga masih belum umum dilakukan di Indonesia.
Itulah berbagai hal penting yang perlu Anda ketahui seputar MRKH syndrome. Jika Anda memiliki anak perempuan dengan tanda-tanda MRKH syndrome, terutama telat menstruasi dan sering sakit perut parah, sebaiknya segera konsultasikan ke dokter untuk mendapatkan pemeriksaan dan penanganan.