Polisitemia vera adalah kondisi ketika jumlah sel darah merah di dalam tubuh terlalu banyak. Penyakit ini merupakan jenis kanker darah yang pertumbuhan dan perkembangan sel abnormalnya bermula di sumsum tulang.

Sumsum tulang bertugas memroduksi tiga tipe sel darah, yaitu sel darah merah, sel darah putih, dan sel keping darah (platelet). Normalnya, tubuh mengatur jumlah sel-sel darah yang diproduksi agar sesuai dengan kebutuhan.

Polisitemia Vera - Alodokter

Sel darah merah berfungsi untuk membawa oksigen dalam darah ke seluruh tubuh. Pada kondisi normal, jumlah sel darah merah adalah sebagai berikut:

  • 4,7–6,1 juta sel/µL darah pada pria
  • 4,2–5,4 juta sel/µL darah pada wanita
  • 4,0–5,5 juta sel/µL darah pada anak-anak

Politisemia vera terjadi ketika sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Kondisi ini membuat darah mengental dan mengalir lebih lambat sehingga organ tubuh tidak mendapatkan pasokan oksigen yang cukup. Akibatnya, penderita polisitemia vera berisiko mengalami serangan jantung hingga stroke.

Penyebab Polisitemia Vera

Politisemia vera disebabkan oleh mutasi (perubahan) pada gen JAK2. Gen JAK2 berperan dalam mengontrol produksi protein yang membantu pembentukan sel darah. Meski mutasi ini bisa terjadi akibat faktor keturunan, tetapi polisitemia vera umumnya terjadi tanpa adanya faktor keturunan.

Politisemia vera adalah kelainan yang dapat menyerang siapa saja. Namun, kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita dan orang berusia 50–75 tahun.

Gejala Polisitemia Vera

Polisitemia vera sering kali tidak menimbulkan gejala meskipun sudah berlangsung selama bertahun-tahun. Hal ini membuat penderita politisemia vera baru menyadari kondisinya setelah menjalani tes darah untuk memeriksa kondisi lain.

Pada beberapa penderita, politisemia vera dapat menyebabkan pusing, sakit kepala, pandangan kabur, dan tubuh mudah lelah. Gejala lain yang bisa muncul antara lain:

  • Kulit gatal (pruritus), terutama setelah mandi air hangat
  • Kulit kemerahan, terutama di wajah, tangan, dan kaki
  • Sendi nyeri dan bengkak, terutama di jempol kaki
  • Perdarahan, seperti mimisan atau gusi berdarah
  • Kaku, kesemutan, lemas, atau perih di tangan atau kaki
  • Sesak napas, terutama saat sedang berbaring
  • Sensasi begah, kembung, nyeri perut, dan tidak nyaman terutama setelah makan, akibat pembesaran limpa
  • Berat badan menurun

Kapan harus ke dokter

Segera periksakan diri ke dokter jika muncul gejala di atas, terutama jika gejala tidak kunjung membaik. Pemeriksaan dan pengobatan yang dilakukan sedini mungkin dapat menghindarkan Anda dari komplikasi serius, seperti serangan jantung, stroke, emboli paru, serta trombosis vena dalam (deep vein thrombosis).

Diagnosis Polisitemia Vera

Dokter akan menanyakan gejala yang dialami pasien dan melakukan pemeriksaan fisik. Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan penunjang berupa:

Hitung darah lengkap

Hasil hitung darah lengkap pada pasien akan menunjukkan:

  • Peningkatan jumlah sel darah merah yang disertai peningkatan jumlah sel keping darah dan sel darah putih
  • Peningkatan hematokrit, yaitu presentase perbandingan sel darah merah dengan volume darah
  • Peningkatan kadar hemoglobin, yaitu protein kaya zat besi dalam sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen
  • Penurunan kadar eritropoetin, yaitu hormon yang merangsang sel sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah

Tes genetik

Tes genetik dilakukan dengan mengambil sampel darah pasien. Sampel darah ini kemudian diteliti untuk mendeteksi mutasi pada gen JAK2.

Biopsi sumsum tulang

Biopsi sumsum tulang dapat membantu memastikan diagnosis politisemia vera. Prosedur ini dilakukan dengan mengambil sampel cairan sumsum tulang, untuk kemudian diperiksa di laboratorium.

USG perut

USG perut juga mungkin dilakukan guna mendeteksi apakah ada gangguan pada ginjal atau tidak. Selain itu, prosedur pemeriksaan ini juga dilakukan untuk melihat ada tidaknya pembesaran limpa.

Pengobatan Polisitemia Vera

Pengobatan polisitemia vera bertujuan untuk meredakan gejala, mengurangi jumlah sel darah merah, dan mencegah komplikasi.

Guna meredakan gejala, dokter akan meresepkan aspirin dalam dosis rendah untuk mengurangi rasa terbakar di tangan dan kaki, serta menurunkan risiko terbentuknya gumpalan darah. Sedangkan untuk meredakan gatal, dokter akan meresepkan obat antihistamin.

Untuk mengurangi jumlah sel darah merah, dokter dapat melakukan sejumlah metode berikut:

  • Mengeluarkan darah melalui pembuluh darah vena menggunakan jarum suntik (phlebotomy)
  • Meresepkan obat-obatan untuk menekan kemampuan sumsum tulang dalam memroduksi sel darah, seperti interferon alfa-2b dan hydroxyurea
  • Memberikan obat-obatan untuk menghancurkan sel kanker, seperti melphalan, ruxolitinib dan busulfan
  • Melakukan transplantasi sumsum tulang belakang jika tingkat keparahan polisitemia vera sudah parah

Untuk membantu pengobatan dari dokter, penderita polisitemia vera bisa melakukan beberapa langkah sederhana berikut ini:

  • Lakukan olahraga intensitas sedang secara rutin, seperti meregangkan kaki atau berjalan.
  • Hindari lingkungan yang bertekanan udara rendah, seperti gunung atau dataran tinggi.
  • Kenakan pakaian yang bisa menghangatkan tubuh saat cuaca sedang dingin.
  • Hindari paparan sinar matahari saat cuaca sedang panas, dan perbanyak minum air putih.
  • Mandi dengan air dingin dan mengoleskan pelembap secara rutin.
  • Hindari mandi dengan air panas, sauna, dan menggaruk kulit yang gatal.
  • Periksa tangan dan kaki secara rutin dan segera beri tahu dokter bila muncul luka di bagian tersebut.
  • Hentikan kebiasaan merokok.

Perlu diketahui, politisemia vera tidak dapat disembuhkan. Metode pengobatan di atas hanya bertujuan untuk meredakan gejala dan mencegah komplikasi.

Komplikasi Polisitemia Vera

Peningkatan jumlah sel darah merah akibat polisitemia vera dapat menyebabkan pengentalan darah dan pembentukan gumpalan darah. Kondisi ini bisa meningkatkan risiko terjadinya stroke, serangan jantung, deep vein thrombosis (DVT), Budd-Chiari syndrome, atau emboli paru.

Selain itu, polisitemia vera juga bisa meningkatkan risiko terjadinya komplikasi dan penyakit lain, seperti:

Pencegahan Polisitemia Vera

Politisemia vera disebabkan oleh mutasi gen, oleh sebab itu kondisi ini tidak dapat dicegah. Meski demikian, penderita politisemia vera bisa hidup lebih lama apabila menjalani pengobatan dan rutin memeriksakan kondisinya.

Penderita politisemia vera yang menjalani pengobatan dapat bertahan hidup hingga beberapa puluh tahun. Sebaliknya, penderita yang tidak menjalani pengobatan diperkirakan hanya memiliki harapan hidup kurang dari 2 tahun. Namun, perkiraan ini juga dipengaruhi oleh faktor usia dan kesehatan pasien secara keseluruhan.

Untuk mencegah komplikasi penggumpalan darah akibat polisitemia vera, penderita perlu melakukan beberapa upaya berikut:

  • Rutin berolahraga untuk memperlancar aliran darah
  • Tidak merokok
  • Menjaga tekanan darah agar selalu normal
  • Mengonsumsi pola makan sehat bergizi seimbang serta membatasi makanan tinggi gula, lemak jenuh, dan kolesterol
  • Rutin berobat dan kontrol ke dokter